Hidrokortizon, dolaşım desteği ve hipoglisemi tedavisini gecikmeden eşzamanlı başlatma
Adrenal kriz, glukokortikoid tedavisi geciktiğinde hızla yaşamı tehdit eden şok ve hipoglisemiye ilerleyebilir. Tanısal örnekler mümkünse tedaviden önce alınır; ancak parenteral hidrokortizon, glukoz ve dolaşım tedavisi laboratuvar sonucu beklenmeden eşzamanlı başlatılır.[1]
Bilinen adrenal yetersizliği olan altı yaşındaki çocuk kusma, letarji, hipoglisemi ve hipotansiyonla getiriliyor. Sıvı tek başına temel hormonal eksikliği düzeltmez; hidrokortizon sonucu beklenmeden dolaşım ve glukoz tedavisiyle birlikte verilmelidir.
Kortizol damarların katekolaminlere yanıtını, glukoneogenezi ve stres sırasında enerji mobilizasyonunu destekler. Eksikliğinde vasküler tonus ve kardiyovasküler yanıt azalır; özellikle küçük çocukta glikojen rezervi sınırlı olduğundan hipoglisemi gelişebilir. Enfeksiyon, travma, cerrahi veya steroidin kesilmesi gereksinimi artırarak krizi tetikler.
Primer adrenal yetersizlikte aldosteron eksikliği böbrek sodyum kaybı, hacim azalması ve potasyum tutulmasına yol açabilir. Sekonder adrenal yetersizlikte aldosteron çoğunlukla korunduğu için ağır hiperkalemi daha az beklenir. Ancak laboratuvar örüntüsü tek başına tedaviyi geciktirmemelidir.
Parenteral hidrokortizon altta yatan stres yanıtı yetersizliğini düzeltir; izotonik sıvı etkili dolaşım hacmini, dekstroz ise semptomatik hipoglisemiyi hedefler. Bu üç müdahale ardışık değil eşzamanlıdır. Örnek alınabiliyorsa kortizol ve ACTH örneği alınır, fakat sonuç beklenmez.
Ana ilke: Adrenal kriz şüphesinde hidrokortizon geciktirilmez. Sıvı, glukoz, hiponatremi, hiperkalemi ve tetikleyici hastalık eşzamanlı yönetilir. Bilinen adrenal yetmezliği olan çocuğun bireysel “hastalık günü” planı varsa ilk olarak o plan uygulanır; ancak dolaşım, glukoz veya bilinç bozukluğunda acil parenteral tedavi bekletilmez. 1 2
Adrenal kriz; taşikardi, hipotansiyon, şok, hipoglisemi, hiponatremi, hiperkalemi, metabolik asidoz, kusma/ishal, karın ağrısı, letarji, nöbet veya açıklanamayan ağır dehidratasyonla başvurabilir. Yenidoğanda tuz kaybettiren konjenital adrenal hiperplazi, adrenal krizin ilk başvuru nedeni olabilir. 1
İlk steroid dozu öncesi mümkünse kortizol, ACTH, 17-hidroksiprogesteron, aldosteron, renin, elektrolit, kan gazı, glukoz ve idrar örneği alınır; ancak örnek alma tedaviyi geciktirmez. 1 2
| BSPED acil şeması | İlk İV/İM doz | Devam dozu |
|---|---|---|
| Yaşa dayalı acil doz | <1 yaş: 25 mg; 1–5 yaş: 50 mg; ≥6 yaş: 100 mg | Sonraki dozlar aşağıdaki ağırlık temelli şemayla sürdürülür |
| Ağırlığa dayalı alternatif acil doz | 2 mg/kg İV, maksimum 100 mg | Ağır hastalıkta 2 mg/kg (en çok 100 mg) İV 6 saatte bir; stabil ve iyileşen çocukta 1 mg/kg (en çok 50 mg) İV 6 saatte bir |
Yaşa dayalı ve ağırlığa dayalı BSPED başlangıç şemaları aynı order’da birleştirilmez; kurumun kabul ettiği tek başlangıç şeması seçilir. İV erişim gecikecekse yaşa dayalı acil doz İM uygulanır ve damar yolu girişimi eşzamanlı sürdürülür. 2
BSPED, ağır hastalıkta hidrokortizon 4 mg/kg İV başlangıç ve 6 saatte bir; stabil ve iyileşen yenidoğanda 2 mg/kg İV 6 saatte bir yaklaşımını verir. Küçük veya gelişme geriliği olan daha büyük bebeklerde neonatal dozun düşünülmesi endokrinolojiyle kararlaştırılır. 2
Şok veya orta-ağır dehidratasyonda %0,9 NaCl 10 mL/kg İV bolus, yanıt değerlendirilerek tekrarlanabilir. 1 2
Şok düzeldikten sonra kalan defisit ve idame gereksinimi %0,9 NaCl + %5 glukoz ile 24 saate yayılır. Hafif veya dehidratasyon olmayan çocukta bolus verilmez; RCH, %0,9 NaCl + %5 glukozun 1–1,5 kat idame hacminde 24 saatte verilmesini ve elektrolit/glukozun 2–4 saatte bir izlenmesini önerir. Sekonder adrenal yetmezlikte serbest su atılımı bozukluğu nedeniyle hiponatremi su fazlalığına bağlı olabilir; sıvı miktarı endokrinoloji/yoğun bakım ile bireyselleştirilir. 1 2
İdame başlangıç hesabı: ilk 10 kg için 100 mL/kg/gün; ikinci 10 kg için 50 mL/kg/gün; 20 kg üzerindeki her kg için 20 mL/kg/gün. Bu hesap şok bolusunu içermez; enteral, PN, ilaç taşıyıcı ve diğer İV sıvılar toplamdan düşülür. 2
Kan glukozu <3 mmol/L ise %10 dekstroz 2 mL/kg İV bolus verilir; 15 dakika sonra glukoz yeniden ölçülür ve gerekirse bolus tekrarlanır. Glukoz hedefi düzelene kadar 30. dakikada tekrar kontrol edilir; RCH, toparlanma hedefini >4,0 mmol/L olarak verir. Normoglisemiyi sürdürmek için %0,9 NaCl içinde %5, gerektiğinde %10 glukoz içeren sıvı gerekir. 1 2
Primer adrenal yetersizlikte mineralokortikoid eksikliği hiponatremi, hiperkalemi ve tuz-su kaybına yol açabilir; sekonder yetmezlikte hiponatremi daha çok su atılım bozukluğuna bağlı olabilir ve hiperkalemi genellikle beklenmez. Stres doz hidrokortizonun mineralokortikoid etkisi başlangıçta yardımcıdır. 2
Hidrokortizon başladıktan sonra vazopressin baskılanıp su diürezi gelişebilir ve serum Na beklenenden hızlı yükselebilir. Nöbeti olmayan çocukta serum Na artışı genellikle 24 saatte 8 mmol/L’yi aşmamalıdır; ağır hiponatremide yakın Na izlemi ve çocuk yoğun bakım/nefroloji kararı gerekir. Nöbet/beyin ödemi varsa hipertonik salin, ağır elektrolit modülündeki acil order’a göre uygulanır. 1 2
K >5,5 mmol/L ise EKG ve kardiyak monitörizasyon gerekir. K >7,0 mmol/L veya EKG değişikliği varsa adrenal kriz sıvı/hidrokortizonuna ek olarak hiperkalemi protokolü uygulanır; RCH kalsiyum glukonat, salbutamol ve insülin-glukoz yaklaşımını hiperkalemi kılavuzuna bağlar. 1
Enfeksiyon, travma, cerrahi, gastroenterit, kusma/ishal, kanama, ilaç kesilmesi ve yeni başlayan konjenital adrenal hiperplazi araştırılır ve tedavi edilir. Primer adrenal yetersizlikte oral alım başlayınca fludrokortizon, endokrinolojiyle görüşülerek genellikle 50–100 mikrogram/gün düzeyinde yeniden başlanır; parenteral stres dozu hidrokortizonun mineralokortikoid etkisi ilk dönemi karşılayabilir. 1 2
Çocuk klinik olarak stabil, glukoz/elektrolitler düzelmiş ve oral alımı tolere ediyorsa, endokrinoloji planıyla yaklaşık 30–50 mg/m²/gün oral hidrokortizon stres dozuna geçilir; daha sonra idameye kademeli dönülür. 1 2
Mümkünse kortizol ve ACTH örneğini alın; ancak tedaviyi sonuç için geciktirmeyin.
Parenteral hidrokortizonu geciktirmeyin; hipoglisemi ve şoku eşzamanlı tedavi edin.
Hiponatremi ve hiperkalemiyi hacim, glukoz, EKG ve böbrek fonksiyonlarıyla birlikte yönetin.