30 saniyede özet
Pulmoner hipertansiyon krizi, pulmoner vasküler dirençte ani yükselme sonucunda sağ ventrikül ard yükünün artması, pulmoner kan akımının ve sol ventrikül dolumunun azalmasıyla gelişen dolaşım çöküşüdür. Amerikan Kalp Derneği/Amerikan Pediatri Akademisi (AHA/AAP) 2025; hipoksi ve asidozdan kaçınılmasını, mekanik ventilasyondaki çocukta yeterli analjezi, sedasyon ve gerektiğinde nöromüsküler blokajı; kriz veya akut sağ kalp yetmezliğinde başlangıç pulmoner vazodilatörü olarak inhale nitrik oksit ya da prostasiklini önermektedir.[16]
Arrestte fark yaratan müdahale
Hipoksemi, hiperkapni ve asidozu düzeltin; seçici inhale pulmoner vazodilatasyonu başlatırken sistemik arteriyel kan basıncını ve sağ ventrikül ön yükünü koruyun.
Vaka ile Öğren
Atriyoventriküler septal defekt onarımının ardından, ajitasyonu takiben ani desatürasyon, sistemik hipotansiyon, santral venöz basınçta artış ve son-tidal karbondioksitte düşme gelişmiştir. Ekokardiyografi sağ ventrikül dilatasyonu ile sol ventrikül dolumunda azalma göstermektedir.
Patofizyoloji
Kısır döngü nasıl oluşur?
| Tetikleyici | Fizyolojik sonuç | Yatak başı karşılığı |
|---|---|---|
| Hipoksemi, hiperkapni, asidoz, atelektazi | Pulmoner vazokonstriksiyon ve sağ ventrikül ard yükünde artış | Desatürasyon, artan sağ kalp basıncı, düşük kardiyak debi |
| Ağrı, ajitasyon, hava yolu girişimi | Sempatik uyarı ve pulmoner vasküler direnç artışı | Ani kriz, taşikardi, ventilatör uyumsuzluğu |
| Sistemik hipotansiyon | Sağ ventrikül koroner perfüzyonunda azalma | Sağ ventrikül iskemisi ve kasılma gücünde azalma |
| Aşırı veya yetersiz ön yük | Sağ ventrikül dolumunda yetersizlik ya da venöz konjesyon | Düşük debi, hepatik konjesyon, ödem veya hipotansiyon |
İlk 5–10 dakika
Pulmoner vasküler direnci azaltırken dolaşımı koruyun
Tetikleyiciyi kesin
Hava yolu açıklığı, oksijen sunumu, ventilatör devresi, atelektazi, pnömotoraks, ağrı, ateş ve asidoz aynı anda değerlendirilir. Gereksiz uyarı ve tekrarlayan girişimler azaltılır.[16]
Oksijenasyon ve ventilasyonu düzeltin
Yüksek yoğunlukta oksijen verilir; hiperkapni, atelektazi ve ventilasyon-perfüzyon uyumsuzluğu düzeltilir. Aşırı ortalama hava yolu basıncının venöz dönüşü ve sağ ventrikül çıkışını bozabileceği gözetilir.[16]
Analjezi ve sedasyonu yeterli düzeye getirin
Mekanik ventilasyon uygulanan yüksek riskli çocukta yeterli analjezi ve sedasyon sağlanır; ciddi ventilatör uyumsuzluğunda nöromüsküler blokaj eklenebilir. Sedasyonun sistemik hipotansiyonu ağırlaştırmaması için hemodinami yakından izlenir.[16]
Seçici pulmoner vazodilatörü başlatın
AHA/AAP, inhale nitrik oksit veya inhale prostasiklini başlangıç tedavisi olarak önermektedir. Uygulama sistemi hazırlanırken oksijen ve kontrollü alkalileştirme geçici köprü olarak kullanılabilir.[16]
Sağ ventrikül perfüzyonunu koruyun
Sistemik arteriyel kan basıncı, sağ ventrikül koroner perfüzyonunu sürdürecek düzeyde tutulur. Vazoaktif ve inotropik tedavi ekokardiyografi, arteriyel kan basıncı ve organ perfüzyonuna göre uzman ekipçe seçilir.[16]
ECMO seçeneğini erken değerlendirin
Optimal tedaviye karşın düşük kardiyak debi veya ağır solunum yetmezliği sürüyorsa ECMO düşünülebilir. Geciken kanülasyon, geri döndürülebilir sağ ventrikül yetmezliğinin arreste ilerlemesine izin verebilir.[16]
Klinik ayrım
Peri-arrest ve arrest dönemini birbirinden ayırın
| Dönem | Kanıtla desteklenen yaklaşım | Önemli sınır |
|---|---|---|
| Kriz riski | Hipoksi ve asidozdan kaçınma; analjezi-sedasyon; sıvı eksikliği, yüklenme ve anemiyi önleme | Önerilerin önemli bölümü uzman görüşüne dayanır. |
| Aktif kriz / akut sağ kalp yetmezliği | İnhale nitrik oksit veya prostasiklin; oksijenasyon ve kontrollü alkalileştirme; sistemik perfüzyon desteği | Tedavi hemodinamik ve gaz değişimi yanıtına göre ayarlanır. |
| Tedaviye dirençli düşük debi | Uygun merkezde ECMO değerlendirmesi | Pulmoner hipertansiyonlu ECMO hastalarında risk yüksektir; adaylık bireyselleştirilir. |
| Kardiyak arrest | Yüksek nitelikli PALS ve geri döndürülebilir nedenlerin tedavisi | Arrest sırasında pulmoner hipertansiyona özgü ek tedavilerin sonucu iyileştirdiği gösterilmemiştir. |
Standart yaklaşımdan ayrım
Sağ ventrikül merkezli resüsitasyon
| Standart yaklaşım | Özel durumdaki uyarlama |
|---|---|
| Hipotansiyonda geniş sıvı bolusları tekrarlanabilir | Ön yük dikkatle düzenlenir; sıvı yüklenmesi septal kaymayı ve venöz konjesyonu artırabilir. |
| Ventilasyon yalnız gaz değişimine göre ayarlanır | Hipoksemi, hiperkapni, asidoz ve yüksek intratorasik basıncın pulmoner vasküler dirence etkisi birlikte değerlendirilir. |
| Vazodilatasyon sistemik yolla sağlanabilir | İnhale yol, ventilasyon gören akciğer alanlarında seçici etki ve daha az sistemik hipotansiyon amacıyla öncelenir. |
| Arrestte özgül pulmoner vazodilatörün yararı kabul edilir | AHA/AAP, arrest sırasında uygulanan özgül tedavinin KPR sonucunu iyileştirip iyileştirmediğinin bilinmediğini kabul eder. |
Kanıtın sınırı: Pulmoner hipertansiyon krizi öncesi ve peri-arrest tedavisi için fizyolojik gerekçe güçlüdür; ancak kardiyak arrest sırasında inhale vazodilatörlerin sağkalımı artırdığına ilişkin prospektif pediatrik çalışma yoktur.[16]
Kötüleşen çocuk
Sağ ventrikül yetmezliği arreste ilerlemeden önce
- Ani desatürasyon, sistemik hipotansiyon, santral venöz basınç artışı, hepatomegali, soğuk ekstremiteler ve son-tidal karbondioksit düşüşü birlikte değerlendirilir.
- Her ventilatör değişikliği, sıvı uygulaması ve vazoaktif tedavi sonrasında arteriyel kan basıncı, kapiller geri dolum zamanı (KGDZ), laktat, idrar çıkışı ve ekokardiyografik sağ ventrikül bulguları yeniden değerlendirilir.
- Pulmoner vazodilatörün ani kesilmesi geri tepme pulmoner hipertansiyonuna yol açabilir; ilaç sunum sistemi ve yedek kaynak güvence altına alınır.
- Artan vazoaktif ilaç gereksinimi, ilerleyen asidoz veya tekrarlayan kriz ECMO ekibinin arrestten önce etkinleştirilmesini gerektirir.
Bilgiyi geri çağırma
Etkileşimli değerlendirme
Her seçeneği tıklayabilirsiniz. Seçiminize özgü gerekçe yanıtın hemen altında görünür.
Soru 1
Pulmoner hipertansiyon krizinde AHA/AAP 2025’in başlangıç pulmoner vazodilatör önerisi hangisidir?
Soru 2
Pulmoner hipertansiyon krizini tetikleyebilecek fizyolojik üçlü hangisidir?
Soru 3
Pulmoner hipertansiyona bağlı kardiyak arrestte özgül pulmoner vazodilatör tedavisi için en doğru kanıt yorumu hangisidir?
Doğrulanmış kaynaklar